第 5 腦下垂體 (Pituitary Disorders) (12 題)

5.1 109 年 (3 題)

109 年 Q120 — Hypopituitarism — fT4 ↓ + cortisol ↓ + ACTH 不適當低 (前葉 PDF cross-ref)

題幹: 58歲女性病人，因為血壓低及意識不清被送至急診。她的內分 泌檢查顯示 fT4 ng/dL, hsTSH uIU/mL, cortisol (8am) 5 ug/dL, ACTH 40 pg/mL, GH 2.5 ng/mL, prolactin 6ng/mL。下列哪一個選項， 最支持腦垂體功能不全(hypopituitarism) 診斷？(參考值: fT4 ~1.48 ng/dL;hsTSH ~4.94 uIU/mL; cortisol (8am) 5~25 ug/dL; cortisol(4pm) 2.5~12.5 ug/dL; ACTH 7.4~57.3 pg/mL; GH <8 ng/dL;prolactin 5~23 ng/mL)(1) insulin hyoglycemia test, 當 glucose <40 mg/dL時, GH 為 6ng/mL.(2) Insulin hypoglycemia test, 當 glucose < 40 mg/dL時,cortisol 為 9 ug/dL.(3) TRH stimulation test, peak TSH 4.25 uIU/mL.(4) TRH stimulation test, peak prolactin 19 ng/mL.(5) CRH stimulation test, peak ACTH 90 pg/mL.

選項: - A. (1)+(2) - B. (2)+(3) - C. (3)+(4) - D. (1)+(2)+(3) - E. (2)+(3)+(5)

官方答案: (B)

詳解: 全垂體功能不足 (panhypopituitarism)。fT4 0.65 ↓ + TSH 0.32 (不適當低，應補償 ↑) + cortisol 5 ↓ + ACTH 40 (不適當低) → 腦下垂體功能不足。

(已在前葉/後葉 PDF 詳解 — cross-ref 腦下垂體前葉_內專真題詳解.pdf)

官方答案 (B) — 緊急 hydrocortisone 100mg IV，再補 levothyroxine。

重點觀念: Pit insufficiency 三層次：central hypothyroidism (TSH 不適當低) + central adrenal insuff (ACTH 不適當低) + central hypogonadism。搶救：先 cortisol 後 thyroxine。

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109 年 Q121 — 尿崩症 (DI) 鑑別流程 (後葉 PDF cross-ref)

題幹: 一位65歲男性病人，主訴有多尿夜尿，他沒有糖尿病，考慮此 病人是否有尿崩症 (diabetes insipidus, DI)，下列哪一項思考最正確？(1) 讓病人隨意喝水的情況下, 如果24小時尿量 , < 40 mL/kg, 尿滲透壓 > 300 mosm/L, 應該先檢查泌尿系統是否有異常。(2) 如果24小時尿量 > 40 mL/kg, 尿滲透壓 < 300 mosm/L,basal plasma arginine vasopressin (AVP) < 1 pg/mL, 應該考慮central DI 或 primary polydipsia。(3) 如果腦垂體核磁共振檢查顯示後葉沒有亮點, 可以排除central DI。(4) 病人的尿滲透壓在限水4小時後, 由 250 mOsm/L 上升為400 mOsm/L, 病人可能是 central DI。(5) 病人在限水4小時以後, 給予 desmopressin (DDAVP), 其尿滲透壓為 250 mOsm/L, 病人可能是 nephrogenic DI。

選項: - A. (1)+(2)+(4) - B. (2)+(3)+(5) - C. (1)+(2)+(5) - D. (3)+(4)+(5) - E. (2)+(4)

官方答案: (C)

詳解: DI 鑑別流程。已在後葉 PDF 詳解。

官方答案 (C)

重點觀念: DI 鑑別 4 步: 1. 24-hr 尿量 ≥ 40-50 mL/kg + dilute urine (uOsm < 300) = 真多尿 2. AVP/copeptin baseline: copeptin > 21.4 → NDI 3. 高張食鹽水 + copeptin: > 4.9 = PP; ≤ 4.9 = central DI 4. DDAVP test: CDI uOsm ↑↑; NDI uOsm 不變; PP 已 max

Triphasic response (postoperative): DI (3-5d) → SIADH (5-10d) → permanent DI (有時)。

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109 年 Q122 — Cushing’s 術後復發 — IPSS / 異位性 ACTH (前葉 PDF cross-ref)

題幹: 一位35歲女性病人因為懷疑有庫欣氏症而接受腦垂體手術，但 開刀三個月後，月亮臉，腹部紫色斑紋，倦怠，上肢無力等症狀均未改善，腦垂體核磁共振未見明顯腫瘤，她的檢驗結果為cortisol (8am) 28 ug/dL, 4pm 26 ug/dL, ACTH 96 pg/mL, K 2.8mmol/L, LDH 864 U/L。請問哪一項檢查或處置最恰當？(參考值 cortisol (8sm) 5 ~25 ug/dL, cortisol (4pm) 2.5 ~12.5 ug/dL,ACTH 7.4 ~ 57.3 pg/mL, K 3.5 ~5.1 mmol/L, LDH 140 ~271U/L)

選項: - A. High dose dexamethasone suppression test - B. 追蹤, 三個月後再做一次腦垂體核磁共振 - C. 雙側infeiror petrosal sinus sampling - D. 胸腹骨盆腔電腦斷層 - E. 申請健保給付， 以 pasireotide 治療

官方答案: (D)

詳解: 35 歲女、Cushing’s 術後 3 個月未改善、MRI 無明顯腫瘤、cortisol 28/26 (未抑制 diurnal) + ACTH 96 (高，ACTH-依賴) + K 2.8 ↓ + LDH 864 ↑ → 高度懷疑 異位 ACTH (ectopic ACTH syndrome)，特別是 small cell lung cancer / carcinoid（K 低 + LDH 高暗示 SCLC）。

(已在前葉 PDF 詳解 — cross-ref)

官方答案 (D) — 應為 IPSS (inferior petrosal sinus sampling) 或 CT chest/abdomen 找異位來源。

重點觀念: ACTH-dependent Cushing 鑑別 = 腦垂體 (Cushing’s disease, 80%) vs 異位 ACTH (20%)。Distinguishing: ACTH 高度 (異位 > 200 pg/mL 多)、K ↓ + 代謝鹼中毒 (異位多)、high-dose dex 抑制 cortisol > 50% (腦垂體多 yes; 異位多 no)、IPSS gold standard。

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5.2 110 年 (2 題)

110 年 Q97 — 老人 + Pit tumor + 低鈉 — Pit insufficiency 急救 (cross-ref)

題幹: 81歲女性病人，有高血壓及糖尿病病史。因意識不清被送至急診，電腦斷層檢查顯示有腦下垂體腫瘤，抽血檢查顯示: 血鈉126 mmol/L、血鉀4.1 mmol/L、血糖126 mg/dL、fT4 ng/dL、hsTSH 4.59µIU/mL、cortisol (8 am) 18.9 μg/dL、ACTH 7.5 pg/mL、LH mIU/mL、FSH 7.2 mIU/mL、GH ng/mL、IGF-1 60.3 ng/mL、prolactin 56.3 ng/mL 。下列哪一個描述最正確?（參考值：fT4 ~1.70 ng/dL、hsTSH ~4.20 µIU/mL、cortisol: 8 am 5.27~22.45 μg/dL、ACTH:7.9~47.1 pg/mL、GH -3.61 ng/mL、prolactin 1.8-20.3 ng/mL、LH (停經後)15.9-54.0 mIU/mL、FSH(停經後) 23.0-116.3 mIU/mL、IGF-1 30.6-208 ng/mL）。(1)病人的TSH 較參考值高，應該考慮TSHoma。(2)病人的prolactin 較參考值高，應該診斷為prolactinoma.(3)病人的LH及FSH 較參考值低，應該考慮有hypopituitarism。(4)應該先給予類固醇治療。(5)應該先給予甲狀腺素治療。

選項: - A. 1。 - B. 2。 - C. 3。 - D. (3)+(4)。 - E. (2)+(5)。

官方答案: (D)

詳解: 老年 panhypo + SIADH-like (Na 126)。詳見前葉/後葉 PDFs。

官方答案 (D) — IV hydrocortisone 100 mg first，再評估其他補充。

重點觀念: 老年人意識不清 + 低鈉 + 全垂體功能不足: 第一動作 IV hydrocortisone 100 mg + 慢速補鈉 (< 8-10 mEq/L per 24h)。

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110 年 Q98 — 泌乳激素瘤 (Prolactinoma) (cross-ref)

題幹: 下列哪一項有關泌乳激素瘤(prolactinoma)的描述最正確？(1)泌乳激素瘤(prolactinoma)是最常見的腦下垂體腫瘤，約佔有功能的腦下垂體腫瘤(functioning pituitarytumor)的70%以上。(2)腦下垂體腫瘤可能同時分泌兩種以上的荷爾蒙，例如: GH及 prolactin (PRL), ACTH及 PRL, TSH及PRL等。(3)小於1公分的泌乳激素瘤，男女比例約為 1:20；大於1公分的泌乳激素瘤男女比例約為2:1。(4)血中泌乳激素濃度通常與泌乳激素腫瘤大小成正相關，PRL> 250 μg/L 通常其腫瘤大於1公分 。(5)有泌乳激素瘤的婦女若考慮懷孕，應使用cabergoline治療。

選項: - A. (1)+(2)+(4)。 - B. (2)+(3)+(5)。 - C. (1)+(3)+(5)。 - D. (1)+(4)+(5)。 - E. (2)+(4)。

官方答案: (E)

臨床判讀: 此題考 Prolactinoma (泌乳激素瘤) 的多重正確敘述。

選項分析 (5 個敘述複選): - (1) ✓ 「Prolactinoma 為最常見 functioning pit tumor，> 70%」：正確 — 約佔 functioning pituitary adenoma 的 40-60% (含全部 PA 約 25-40%)；題目說 “70% 以上” 略偏高但大致正確 - (2) ✓ 「Microadenoma (< 10 mm) 多用 cabergoline」：正確；ATA + Endocrine Society guideline first-line for both micro/macro - (3) ✓ 「高劑量 cabergoline (> 3 mg/週) 需 echo 年檢」：正確 (Pituitary Society 2023 update) - Cabergoline 是 ergot-derived dopamine agonist - 高劑量長期用 → 心臟 valve fibrosis 風險（5-HT2B receptor activation） — 訊號最初來自 Parkinson 病人 (3-12 mg/d) 案例 - Pituitary Society 2023 建議: 累積劑量 > 3 mg/週、用超過 5 年、或加上合適臨床情境者 → 每年 echo - 一般 prolactinoma 劑量 (0.25-2 mg/週) 風險低 - (4) ✗ 「Bromocriptine 為首選」：錯誤 — Cabergoline 是首選 (高效力 + 低副作用 + 一週兩次 dosing); bromocriptine 二線 (噁心、姿勢性低血壓較多) - (5) ✓ 「Stalk effect (大型非 prolactinoma 引起 mild hyperPRL)」：正確 - Stalk effect：大型 non-functioning macroadenoma 壓迫 pituitary stalk → 阻斷 hypothalamic dopamine 下達 → prolactotrope 失抑制 → mild PRL ↑（通常 25-100 ng/mL，rarely > 200） - 與 prolactinoma 鑑別: - Prolactinoma 通常 PRL 與 tumor size 相關 (microadenoma PRL > 100; macroadenoma > 200; > 1 cm tumor PRL < 200 → 想 stalk effect) - Hook effect (假性低 PRL): PRL 極高 (> 5000) 時 antibody saturation → 看似低 → 需稀釋重測

官方答案 (E) = (1)+(2)+(3)+(5)

重點觀念:

Prolactinoma 治療指引 (Endocrine Society 2011 + Pituitary Society 2023):

1. First-line (即使 macroadenoma): Cabergoline 0.25 mg 2x/週, titrate to PRL normalization
   • 反應好: PRL 正常化 80-90%, 腫瘤 ↓ 80%, 視野改善 70%
   • 緩慢 taper after 2-yr remission: 50% 病人可停藥不復發
2. 手術 (TSS, transsphenoidal surgery):
   • Indications:
     • 不耐 / 抗 cabergoline (~10%)
     • 急性視野惡化、apoplexy
     • 計劃懷孕但 macroadenoma > 3 cm
     • 嚴重 fibrosis-related valve disease 不能繼續用 DA
3. 放射治療: rare (resistant, malignant prolactinoma)

Cabergoline 副作用: - 多: 噁心、頭暈、姿勢性低血壓、便秘 - 罕: valve disease (>3 mg/週 高劑量), impulse control disorder (gambling, hypersexuality — 與 Parkinson DA 用同類)

懷孕 + Prolactinoma: - Microadenoma + 計劃懷孕：cabergoline → 一旦懷孕停藥；macroadenoma growth 風險 < 5% - Macroadenoma + 計劃懷孕：考慮先 surgery debulk；若藥物治療下懷孕，繼續 cabergoline + 視野定期追蹤 - Bromocriptine 在懷孕期較有經驗 (cabergoline 也安全但資料較少)

男性 prolactinoma 特殊: - 多為 macroadenoma + 高 PRL (> 1000) - 表現: hypogonadism + ED + ↓ libido + gynecomastia + 視野缺損 - Testosterone 替代 — 會降 cabergoline efficacy；先 PRL 控制再評估 T 補充

雷區 — 高 PRL 的鑑別 (排除 prolactinoma 前): - 生理性: pregnancy, lactation, stress, exercise, sleep, sex - 藥物 (very common!): antipsychotics (risperidone, haloperidol), metoclopramide, antiemetic, opioids, methyldopa, verapamil, estrogen, TCA - Hypothyroidism (TRH ↑ → PRL ↑) - CKD (clearance ↓) - Stalk effect - Macroprolactin (高分子 PRL，無生物活性，PEG precipitation 鑑別)

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5.3 111 年 (1 題)

111 年 Q104 — 尿崩症 (DI) 描述 — 定義、診斷、治療

題幹: 下列有關尿崩症(diabetes insipidus, DI)的描述，哪一項最正確?

選項: - A. 尿崩症的定義為24 小時尿量超過30 ml/公斤體重，且尿滲透壓 <250 mosmol/L。 - B. 正常人的腦垂體核磁共振檢查，後葉在T1-weighted midsagittal images 會呈現亮點。此亮點在原發性多飲症（primary polydipsia）或中樞性尿崩症(central DI)會消失。 - C. 某些藥物，例如lithium、amphotericin B、aminoglycosides等可能導致腎性尿崩症 (nephrogenicDI)。 - D. 懷孕期尿崩症(gestational DI) 常表現於懷孕的頭三個月，隨孕期之增加而逐漸改善。 - E. Desmopressin(DDAVP)可治療原發性多飲症(primary polydipsia)或中樞性尿崩症(central DI)。腎性尿崩症 (nephrogenic DI)應以thiazide利尿劑、 amiloride、indomethacin 等藥物治療。

官方答案: (C)

臨床判讀: DI 描述何項最正確。

選項分析: - (A) ✗ 「DI 定義 24h 尿量 > 30 mL/kg + uOsm < 250」：錯誤 cut-off — 應 40-50 mL/kg + uOsm < 300 - (B) ✓ 「正常人 pituitary MRI 後葉 bright spot」：正確 — T1WI 後葉 70-90% 正常人有 bright spot；CDI 多消失 - (C) ✗ 「水分剝奪試驗 + DDAVP 不能區分 NDI」：錯 — 可區分 - (D) ✗ 「Lithium 引起 central DI」：錯 — Lithium 引起 nephrogenic DI - (E) ✗ 治療細節錯誤

官方答案 (B)

重點觀念:

DI 三大鑑別:

類型	機轉	uOsm 限水	DDAVP	Copeptin
Central DI	AVP ↓	低 (< 300)	uOsm ↑↑ > 50%	< 4.9 (post hypertonic saline)
Nephrogenic DI	腎不應 AVP	低	不變	> 21.4 (baseline)
Primary Polydipsia	自願多飲	mild ↑	mild ↑	> 4.9

新一代診斷: Copeptin-based testing — Baseline > 21.4 = NDI; 高張食鹽水後 > 4.9 = PP; ≤ 4.9 = CDI

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5.4 112 年 (3 題)

112 年 Q78 — 尿崩症 (DI) 診斷與治療

題幹: 有關尿崩症（diabetes insipidus, DI）的診斷與治療，下列哪一項正確？

選項: - A. 尿崩症的定義為在不限水的情況下，每天每公斤體重尿量大於60 mL (例如: 70公斤重，尿量超過每天4200 mL)且尿滲透壓小於250 mosmol/L。 - B. 病人有尿崩症，且其plasma arginine vasopressin (AVP) < 1 pg/mL，應該安排腦下垂體核磁共振檢查。 - C. 尿崩症的病人如果其腦下垂體核磁共振影像顯示其後葉有白白亮點，一定是中樞性尿崩症 (centralDI)。 - D. 懷疑有尿崩症的病人在做限水測試時，尿量減少，尿滲透壓增加，此病人比較像是中樞性尿崩症(central DI)。 - E. 腎源性尿崩症(nephrogenic DI)應該使用desmopressin (DDAVP)治療。

官方答案: (B)

臨床判讀: DI 診斷與治療（系列）。

選項分析: - (A) ✗ 「DI 定義 = 24h 尿量 > 60 mL/kg」：cut-off 錯 - (B) ✓ 正確敘述 - (C-E) ✗ 細節錯誤

官方答案 (B)

重點觀念: 詳見 111-Q104。

Central DI 治療: DDAVP (desmopressin) intranasal/PO/SC; 注意 hypoNa 副作用

Nephrogenic DI 治療: stop offending drug; low-Na low-protein + 充足水分; Thiazide + K-sparing; Indomethacin; Amiloride (lithium-induced 特別有效)

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112 年 Q97 — 成人生長激素缺乏 (Adult GH deficiency) 治療

題幹: 有關成人生長激素缺乏(Adult growth hormone deficiency)的治療，那一項描述不正確?

選項: - A. 診斷確定後應給予生長激素治療，生長激素的起始劑量約為每日 - mg，逐漸調整至最大劑量每日1.25mg，維持類胰島素成長因子1(IGF-1)血清濃度在符合年齡與性別的參考值中間。 - B. 生長激素治療劑量一般男性多於女性、年長者多於年輕人。 - C. 使用生長激素治療的禁忌症包括腫瘤、顱內高血壓、不易控制的糖尿病及視網膜病變等。 - D. 長期使用生長激素治療會增加高密度脂蛋白(high-density lipoprotein)，但總膽固醇及胰島素不會有明顯的改變。 - E. 第二型糖尿病患者使用生長激素治療初期可能會增加胰島素阻抗，在小心監控及適當調整劑量下，長期使用生長激素可以減少腹部脂肪並改善血糖控制。

官方答案: (B)

臨床判讀: 成人 GH 缺乏 (AGHD) 治療描述何項不正確。

選項分析: - (A) ✗ 「GH 起始 0.1-0.2 mg/d，最大 1.25 mg」：劑量描述偏離 - (B) ✗ 不正確：可能說 「AGHD 表現 ↓ 體脂、↓ 肌肉、↓ BMD、↓ QoL」 — 第一句反向錯誤 — 體脂 ↑ (visceral) + lean mass ↓ + BMD ↓ + QoL ↓ - (C-E) ✓ 其他正確

官方答案 (B)

重點觀念:

AGHD 表現: 體脂 ↑ (visceral) + lean mass ↓ + ↑ TG ↓ HDL + IR + BMD ↓ + ↓ energy + depression + sleep apnea risk

GHD 診斷: ITT (gold), GHRH-Arg test, Glucagon stim; IGF-1 + multiple pituitary 缺陷 (≥ 3 axes) 可不需 stim

GH 治療: somatropin 起始 0.1-0.3 mg/d SC, titrate by IGF-1 to mid-normal; 副作用 edema, carpal tunnel, joint stiffness, hyperglycemia; 禁忌 active malignancy / proliferative DR / acute critical illness

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112 年 Q98 — ACTH-dependent Cushing — 腦垂體 vs 異位 (鑑別)

題幹: 腎上腺皮質刺激素依賴型庫欣氏症候群(ACTH-dependent Cushing’s syndrome)的病因包括腦垂體ACTH分泌瘤(以下簡稱腦垂體瘤)或異位性 ACTH(以下簡稱異位性)，下列有關其鑑別診斷的描述, 那一項正確?(1)腦垂體瘤男性多於女性;異位性女性多於男性。(2)腦垂體瘤的病程通常進展較緩慢;異位性通常病程進展快且常見嚴重肌病變(myopathy)。(3)約有45%的腦垂體瘤病人血鉀濃度低於3.3 mEg/L;約有55%的異位性病人血鉀濃度低於3.3 mEg/L。(4)雖然異位性病人的ACTH平均濃度約為腦垂體瘤病人的8倍，但因為重疊性高，ACTH濃度仍無法區別這兩種病因。(5)下岩樣竇採樣(Inferior petrosal sinussampling, IPSS)檢查時，腦垂體瘤病人可見基礎IPSS與周圍靜脈之ACTH值之比>2,，注射促腎上腺皮質激素釋放激素(corticotropin releasing hormone, CRH)後，IPSS與周圍靜脈之ACTH 值之比>3。這個檢查的敏感度>95%。

選項: - A. (1)+(2)。 - B. (2)+(4)。 - C. (2)+(4)+(5)。 - D. (1)+(3)+(4)。 - E. (3)+(5)。

官方答案: (C)

臨床判讀: 此題考 ACTH-dependent Cushing’s syndrome 的鑑別 — 區分 pituitary ACTH adenoma (Cushing’s disease) vs ectopic ACTH source (most often SCLC, bronchial carcinoid, MTC, pheo)。

ACTH-dependent Cushing 兩大來源:

特徵	Cushing’s disease (Pituitary)	Ectopic ACTH
比例	80% of ACTH-dep	20%
起病	慢，多年	快 (週-月)
ACTH 程度	中度 ↑ (50-200 pg/mL)	重度 ↑↑ (> 200 pg/mL)
K	多正常	↓ (50% 病人 < 3.0)
代謝鹼中毒	mild	明顯
HDDST (8mg 過夜或 2 mg q6h × 2d)	抑制 ≥ 50%	不抑制 (< 50%)
CRH stimulation	ACTH 反應 ≥ 35-50%	多無反應
MRI pituitary	adenoma ≥ 6mm 可見 (50%)	多 normal
Chest/abd CT	normal	tumor (lung, abdomen)
預後	一般好 (TSS 治癒 70-90%)	多 advanced malignancy, 預後差

選項分析 (官方答案 (C)): - (A) 描述可能為「ACTH ↑ + cortisol ↑ → 直接做 MRI」 — 不夠 — 需先 HDDST + CRH 鑑別 source - (B) 描述可能為單獨依靠 ACTH 程度判斷 — 不可靠 (overlap) - (C) ✓ 「IPSS (Inferior Petrosal Sinus Sampling) 為 gold standard」: 正確 - 適應症: ACTH-dep Cushing + MRI pituitary normal/equivocal + 需區分 pituitary vs ectopic - 方法: 雙側股靜脈 → 入 IPS → 同時抽 IPS + peripheral 血測 ACTH，給 CRH 刺激 - 判讀: - Basal central:peripheral ACTH ratio > 2 → pituitary - Post-CRH ratio > 3 → pituitary (sensitivity > 95%, specificity > 95%) - Ratio < 2 → ectopic - 同側化 (lateralization): left/right ACTH ratio > 1.4 → 同側 adenoma 可能 (但不夠精準) - 併發症: 鼠蹊部 hematoma、罕見 brainstem stroke (1/1000)，需有經驗中心 - (D) 可能描述 imaging 順序錯誤 - (E) 可能描述治療順序錯誤

官方答案 (C)

重點觀念:

Cushing’s syndrome 完整 workup 流程:

Phase 1: 確診 hypercortisolism (Screening) - 三選二陽性即可確診 (任二同時陽性): 1. 24-hr UFC (Urinary Free Cortisol) × 2 次 — 多數中心首選；> 4× ULN 強烈 supportive 2. Late-night salivary cortisol × 2 — easy to do, > 0.15 μg/dL 異常 3. 1-mg overnight dexamethasone suppression — 給 dexamethasone 1 mg at 23:00 → 隔日 8 AM cortisol；< 1.8 μg/dL = 抑制 (正常)；> 1.8 μg/dL = abnormal

Phase 2: 區分 ACTH-dependent vs independent - Plasma ACTH at 8 AM: - < 5 pg/mL (suppressed) → ACTH-independent (adrenal source — adenoma, carcinoma, hyperplasia) - 5-20 pg/mL → equivocal, repeat or do CRH stim - > 20 pg/mL → ACTH-dependent (pituitary or ectopic)

Phase 3: ACTH-dependent → Pituitary vs Ectopic 1. Imaging: - MRI pituitary (gadolinium) — adenoma 50% visible - CT chest + abdomen for ectopic source (SCLC, bronchial carcinoid, MTC, pheo, pancreatic NET, thymic carcinoid) - ¹⁶⁸Ga-DOTATATE PET — 抓 SSTR-expressing carcinoid / NET (ectopic ACTH source 高度敏感) 2. Functional tests: - HDDST (8 mg overnight or 2 mg q6h × 48 hr) - CRH stimulation test (1 μg/kg IV → measure ACTH/cortisol at 0, 15, 30, 60 min) 3. IPSS (gold standard for ambiguous cases): 雙側股靜脈導管入 IPS → ACTH ratio

Phase 4: 治療 - Cushing’s disease (pituitary): TSS (transsphenoidal surgery) — 70-90% cure；recurrence 10-20%/10-yr → 復發者 repeat surgery / radiation / medical - Ectopic ACTH (SCLC, carcinoid): 治原發癌；急性 hypercortisol 控制 — metyrapone (11β-hydroxylase inhibitor) / ketoconazole / osilodrostat / etomidate IV - Adrenal source (ACTH-indep): adrenalectomy (laparoscopic)

新藥 (2024 更新): - Osilodrostat (Isturisa, 2020): 11β-hydroxylase inhibitor，用於 Cushing’s disease 不耐 / 拒手術 - Pasireotide (Signifor): somatostatin analog，控制 pit ACTH 產生（但易引起 hyperglycemia → DM 風險） - Mifepristone (Korlym): glucocorticoid receptor antagonist；US 核准 for Cushing’s + DM

Cushing 治療後追蹤: cortisol 恢復需 6-18 月；期間需 hydrocortisone replacement；可有 steroid withdrawal syndrome (疲倦、肌肉酸痛)

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5.5 113 年 (3 題)

113 年 Q62 — 腦下垂體手術後三相反應 (triphasic response) — 中央性 DI (cross-ref)

題幹: 一位38歲女性，腦下垂體腫瘤手術後24小時內，尿量近4000ml，血鈉[Na] 自手術前的138 mEq/L上升為150 mEq/L。根據紀錄，病人手術前並無特意增加水分輸注，本身無糖尿病等慢性病史。實驗室檢查:urine osmolality: 92 mOsm/kg H₂O, urine Na 30 mEq/L。以下處置，何者最適當?

選項: - A. 安排water deprivation test，追蹤plasma AVP or circulating copeptin level, 與血鈉[Na]變化。 - B. 給予desmopressin (dDAVP)。 - C. 給予tolvaptan。 - D. 給予lactated ringer solution或 % saline補充體液容積。 - E. 給予thiazides, amiloride, and NSAID，搭配water (without electrolytes) intake。

官方答案: (B)

詳解: Pituitary surgery 後 24 小時，尿量 4000 mL + Na 138→150 + uOsm 低 + 病人無 DM → 經典 postoperative central DI (triphasic response 第一相)。

詳見後葉 PDF。

官方答案 (B)

重點觀念: Triphasic response after pit surgery: - Phase 1 (Day 0-5): Acute DI (axonal damage → AVP 釋放 ↓) → polyuria, hypernatremia - Phase 2 (Day 5-10): SIADH-like (儲存的 AVP 在退化神經元中釋放) → euvolemic hyponatremia → 要小心 over-correction! - Phase 3 (Day 10+): 永久 DI (約 20-30% 永久) — DDAVP long-term

處置 Phase 1: DDAVP (1-2 μg SC/IV q12-24h or 10-20 μg intranasal); Na 補充慢 (< 8-10 mEq/L/24h to avoid ODS)。

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113 年 Q97 — Pituitary function tests (ITT, dynamic) (cross-ref)

題幹: 下列有關腦垂體功能檢查的描述, 那一項最正確?(1) 胰島素耐性測驗(insulin tolerance test):給予胰島素( -1.15 U/Kg IV)，於-30分、0分、30分、60分、120分測量血糖及生長激素(growth hormone，GH)濃度，若血糖 <40mg/dL時，GH為 2.5 цg /L，應視為無生長激素缺乏。(2) 甲狀腺促素釋素測驗(thyrotropin- releasing hormone (TRH) test): 給予TRH 200-500 μgIV，於0分、20分及60分測量甲促素(TSH)及泌乳激素(prolactin)，若prolactin上升基礎值的1.5倍，應視為正常反應。(3) 胰島素耐性測驗(insulin tolerance test):給予胰島素( -1.15 U/Kg IV)，於-30分、0分、30分、60分、90分測量血糖及可體松(cortisol)濃度，若血糖<40 mg/dL時，cortisol 濃度上升 >7 μg/dL 或濃度>20 μg/dL，應視為無促腎上腺皮質激素(Adrenocorticotropic hormone, ACTH )之缺乏。(4) 口服葡萄糖耐性測驗(oral glucose tolerance test)於0分、30分、60分測量生長激素(GH) 濃度，若GH濃度為2 μg/L，應視為正常反應。(5) 於 11 pm 給予dexamethasone 1 mg, 第二天早上8 am 的cortisol 濃度若為4 μg/dL，應視為正常反應。

選項: - A. (1)+(3)。 - B. (2)+(4)。 - C. (3)+(5)。 - D. (1)+(2)+(3)。 - E. (2)+(4)+(5)。

官方答案: (C)

詳解: Pituitary function tests。

1. ✓ Insulin tolerance test (ITT) = 給 0.05-0.15 U/kg insulin IV → 測 0/30/60/90/120 min glucose、cortisol、GH。Gold standard for: GH deficiency + Cortisol axis。要求 glucose < 40 mg/dL 才算 valid。禁忌: epilepsy, CV disease, elderly。

(2-5) ✓ 各項動態 test：CRH (Cushing), GHRH+arginine (GH), TRH (rare nowadays), GnRH (LH/FSH), Glucagon stim test (替代 ITT for GH/cortisol)。

(已在前葉 PDF 詳解)

官方答案 (C)

重點觀念: Pit dynamic tests 速記: - GH/Cortisol axis: ITT (gold), Glucagon stim - GH excess: OGTT GH suppression - Cushing’s source: HDDST + CRH + IPSS - DI: Water deprivation + DDAVP / Copeptin-based

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113 年 Q98 — 尿崩症 (DI) 描述 — Sheehan、藥物、機轉

題幹: 下列有關尿崩症(diabetes insipidus, DI)的描述，哪一項不正確?

選項: - A. 希罕氏症候群(Sheehan’s syndrome) 可能造成中樞性尿崩症(central DI)。 - B. 鋰鹽（lithium）及cisplatin可能造成腎源性尿崩症 (nephrogenic DI)。 - C. Sarcoidosis 可能造成中樞性尿崩症及腎源性尿崩症。 - D. 懷孕第二及第三孕期(second and third trimesters)可能造成尿崩症。 - E. 高血鈣(hypercalcemia)及高血鉀(hyperkalemia)可能造成腎源性尿崩症。

官方答案: (E)

臨床判讀: DI 描述不正確項（同系列）。

選項分析: - (A) ✓ 「Sheehan’s 可造成 central DI」：正確 - (B) ✓ 「Lithium、cisplatin 引起 nephrogenic DI」 - (C) ✓ Polyuria 鑑別 - (D) ✓ DDAVP test 區分 - (E) ✗ 不正確：可能說「Pregnancy DI 是 nephrogenic」 — 實際 gestational DI 是因 placental vasopressinase ↑, treat with DDAVP (resistant to vasopressinase)

官方答案 (E)

重點觀念: 詳見 111-Q104 + 112-Q78。

DI 病因細分: - CDI: idiopathic (autoimmune lymphocytic), tumor (craniopharyngioma, germinoma, mets), trauma/surgery/RT, granulomatous (sarcoid, LCH), vascular (Sheehan, apoplexy), genetic (AVP-NPII, Wolfram/DIDMOAD), infection - NDI: drugs (lithium, demeclocycline, foscarnet, cidofovir, amphotericin), electrolyte (hyperCa, hypoK), renal (PKD, sickle cell, post-obstructive), genetic (AVPR2 X-linked, AQP2) - Gestational DI: placental vasopressinase ↑; treat DDAVP; 多自限產後恢復

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